Anti-hemidesmosomy

Popis analytu

Hemidesmosomy ukotvují epidermální buňky bazální vrstvy k pod nimi ležící bazální lamině pomocí cytoplazmatických proteinů (BP230, plektin) a transmembránových proteinů=integrinů (BP180, integrin α6β4) .

Prostřednictvím lamininu  332 a proteinu p-200 jsou integriny spojeny s kolagenem typu VII, a tím je epidermis ukotvena k dermální části kůže.

Protilátky proti těmto proteinům způsobují tvorbu puchýřů v subepidermální části kůže.

Popis metody

Nepřímá imunofluorescenční mikroskopie na opičím oesophagu a solí štěpené opičí kůži.

Klinický význam stanovení

Vyšetření cirkulujících IgG autoprotilátek proti hemidesmosomům se využívá k diagnostice puchýřnatého kožního onemocnění =pemphigoid.

Přítomnost protilátek proti hemidesmosomům je detekována na opičím oesophagu.

Pro další diferenciaci je použita solí štěpená kůže:

  1. Pokud je fluorescence viditelná na epidermální straně štěpené kůže, mohou být protilátky namířené proti proteinům BP 180, BP 230 nebo integrinu α6β4. Tento nález je specifický např. pro bulózní pemphigoid (BP), pemphigoid  gestationis (PG).
  2. Pokud je fluorescence viditelná na dermální straně štěpené kůž,e mohou být protilátky namířené proti proteinům laminin 332,  p200 nebo kolagenu typu VII. Tento nález je specifický pro anti-p200 pemphigoid nebo epidermolysis bullosa acquisita (EBA).
  3. Pro slizniční pemphigoid (mucous membrane pemphigoid MMP) je typický fluorescenční nález na epidermální straně (BP180), ale fluorescence může být ojediněle přítomna i na dermální (laminin 332) části štěpené kůže. 

Odběr - materiál

Zkumavka: Červená zkumavka s gelem